Добавить в избранное
Лечение Суставов — Ladja Все о лечении суставов

Что такое грыжа под в желудке

Прогрессирующая болезнь нервной системы: спинальная мышечная атрофия

Многие годы безуспешно боретесь с болью в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

 

Ребёнок со спинальной мышечной амиотрофией

Каждому человеку крайне важно сохранять свою самостоятельность и активность. Однако существуют заболевания, при которых пациенты постепенно становятся недееспособными и могут передвигаться только с посторонней помощью или на инвалидных креслах. К таким типам болезней относится спинальная мышечная атрофия, при которой человек может не только перестать ходить, но даже порой оказывается не в состоянии самостоятельно дышать.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Описание болезни

    Спинальная мышечная атрофия (СМА, спинальная амиотрофия) — это целая группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов спинного мозга.

    Это одна из самых распространённых патологий среди генетических нарушений. Частота встречаемости среди новорождённых — один случай (в древнегреческой философии Случай в страховании Случай (финансы) Случай в гражданском праве Случай в уголовном праве) на 6000–10000 детей, в зависимости от исследуемой страны. Практически половина родившихся с СМА не могут достичь даже двухлетнего возраста и погибают.

    ‘); } d.write(»); var e = d.createElement(‘script’); e.type = «text/javascript»; e.src = «//tt.ttarget.ru/s/tt3.js»; e.async = true; e.onload = e.readystatechange = function () { if (!e.readyState || e.readyState == «loaded» || e.readyState == «complete») { e.onload = e.readystatechange = null; TT.createBlock(b); } }; e.onerror = function () { var s = new WebSocket(‘ws://tt.ttarget.ru/s/tt3.ws’); s.onmessage = function (event) { eval(event.data); TT.createBlock(b); }; }; d.getElementsByTagName(«head»)[0].appendChild(e); })(document, {id: 1571, count: 4});

    Однако мышечная атрофия не является только детским заболеванием, ей могут страдать люди разного возраста. Учёными было выяснено, что каждый 50-й житель Земли является носителем рецессивного гена SMN1 (survival motor neuron), приводящего к СМА. Хотя все виды этой болезни (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) происходят от мутации в одном хромосомном участке, у неё существует множество форм с различными степенями проявления симптомов во всех возрастах (продолжительность периода от момента рождения живого организма до настоящего или любого другого определённого момента времени) (продолжительность периода от момента рождения живого организма до настоящего или любого другого определённого момента времени). Несмотря на потерю двигательной активности мышц, их чувствительность сохраняется. Интеллект пациентов (человек или другое живое существо, получающий(-её) медицинскую помощь, подвергающийся медицинскому наблюдению и/или лечению по поводу какого-либо заболевания, патологического состояния или иного) (человек или другое живое существо, получающий(-её) медицинскую помощь, подвергающийся медицинскому наблюдению и/или лечению по поводу какого-либо заболевания, патологического состояния или иного) (человек или другое живое существо, получающий(-её) медицинскую помощь, подвергающийся медицинскому наблюдению и/или лечению по поводу какого-либо заболевания, патологического состояния или иного) процессом не затрагивается, он полностью соответствует норме.

    Впервые эта болезнь была описана в 1891 году Гвидо Вердингом, который не только зафиксировал симптоматику, но и изучил морфологические изменения в мышцах, нервах и спинном мозге.

    Чаще всего встречаются проксимальные виды СМА (примерно 80–90% всех случаев), при которых сильнее поражаются мышцы, расположенные ближе к центру туловища (бедренные, позвоночные, межрёберные и т. д.).

    Видео о пациенте со спинальной мышечной атрофией

    Типы заболевания и степени выраженности проявлений

    Среди проксимальных видов выделяют четыре формы заболевания, которые сгруппированы исходя из возраста начала процесса, тяжести проявления симптомов и средней продолжительности жизни.

    Формы проксимальной спинальной амиотрофии — таблица

    Существует ряд спинально-мышечных атрофий, задействующих дистальные отделы организма. Чаще всего поражаются верхние конечности, а сама болезнь (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) обычно регистрируется в довольно взрослом возрасте.

    Помимо данной классификации, существует подразделение СМА на изолированные (происходящие только из-за поражения двигательных нейронов в спинном мозге) и сочетанные формы (к спинальной амиотрофии присоединяются такие дополнительные заболевания, как порок сердца, олигофрения, врождённые переломы и т.д.).

    Причины и факторы возникновения патологии

    Спинальные мышечные дистрофии возникают из-за наследуемых рецессивных генов, находящихся на пятой хромосоме (SMN, NAIP, H4F5, ВTF2p44). Как правило, у родителей не наблюдаются проявления СМА, но оба являются носителями и в 25% случаев передают дефектный ген своему ребёнку, который нарушает синтез белка SMN, что приводит к дегенерации моторных нейронов в спинном мозге.

    На определённом этапе эмбрионального развития существует программируемая клеточная гибель предшественников двигательных нейронов, сформировавшихся в избытке. Из них в норме должна остаться примерно половина, которая в дальнейшем дифференцируется в нервные клетки. Однако в определённый период этот процесс останавливается с помощью функционирования гена SMN. При мутации его работа нарушается, гибель клеток продолжается даже после рождения ребёнка, что приводит к спинальной мышечной атрофии.

    Симптомы у ребёнка и взрослого

    Основным признаком болезни СМА является мышечная вялость, слабость и атрофия (расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека). Однако у каждой из форм спинальных амиотрофий существуют свои особенности:

    1. При заболевании Вердинга — Гоффмана первые симптомы могут быть обнаружены ещё во время беременности на УЗИ осмотре, так как плод очень слабо шевелится. После родов отмечается невозможность ребёнка самостоятельно держать голову, переворачиваться и позднее сидеть. Почти всё время малыш лежит в расслабленной позе на спине, не имея возможности свести ноги и руки. Также отмечаются частые проблемы с кормлением, так как младенец испытывает трудности с глотанием. Дыхание зачастую нарушено из-за атрофии рёберной мускулатуры. Практически 70% детей погибают, не дожив до двух лет. После диагностики выявляется недостаточная сформированность передних рогов спинного мозга. Если пациент доживает до 7–10 лет, то у него нарастает выраженность мышечной атрофии и он погибает от острой сердечной, лёгочной недостаточности или из-за проблем с пищеварением. В редких случаях (в древнегреческой философии Случай в страховании Случай (финансы) Случай в гражданском праве Случай в уголовном праве) больные доживают до 30 лет, и то исключительно при более позднем начале проявления симптомов (около 2 лет).
    2. При втором типе спинальной мышечной атрофии ребёнок зачастую может самостоятельно дышать и глотать пищу. Однако со временем происходит прогрессирование процесса, и в более старшем возрасте (продолжительность периода от момента рождения живого организма до настоящего или любого другого определённого момента времени) дети оказываются прикованными к инвалидным креслам. Обычно родители начинают замечать, что ребёнок часто спотыкается, падает и у него подгибаются колени. Постепенная невозможность самостоятельно проглатывать пищу появляется с возрастом. Также по мере взросления начинает проявляться сильно выраженное искривление позвоночника (сколиоз). Эта форма считается относительно доброкачественной и позволяет пациентам прожить до старости. В некоторых случаях женщины даже могут выносить и родить ребёнка, однако велик шанс передачи болезни (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) по наследству. При правильном уходе и благодаря регулярным занятиям лечебной физкультурой пациенты могут очень долгое время сохранять дееспособность.
    3. Ювенильная амиотрофия Кюгельберга — Веландера может впервые регистрироваться в возрасте от двух до восемнадцати лет. На самом раннем этапе симптомы могут отсутствовать, ребёнок полноценно развивается. Постепенно начинает появляться слабость в проксимальных отделах тела, чаще всего в плечах и предплечье. В течение многих лет пациент (человек (общественное существо, обладающее разумом и сознанием, а также субъект общественно-исторической деятельности и культуры) или другое живое существо, получающий(-её) медицинскую помощь, подвергающийся медицинскому наблюдению и/или лечению по поводу какого-либо заболевания (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз), патологического состояния или иного) способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Часто наблюдаются мышечные подёргивания (фасцикуляции). Основной пик проявления симптомов регистрируется в возрасте от двух до пяти лет, когда ребёнку вдруг становится сложно бегать, вставать с кровати и подниматься по лестнице. Течение болезни относительно доброкачественное, так как пациент может длительно сохранять возможность самостоятельно передвигаться.
    4. Бульбоспинальная мышечная атрофия Кеннеди — заболевание (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз), сцепленное с полом, передаётся с Х хромосомой и проявляется исключительно у мужчин во взрослом возрасте. Прогрессирует болезнь медленно и начинается со слабости в мышцах бёдер, затем через 10–15 лет постепенно присоединяются бульбарные расстройства (поражения черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Так как течение заболевания крайне медленное, то важные функции практически не успевают нарушаться и продолжительность жизни сильно не сокращается. Очень часто болезнь сопровождается эндокринными патологиями: атрофией яичек, снижением либидо, сахарным диабетом.
    5. Дистальная СМА Дюшена — Арана обычно регистрируется в возрасте 18–20 лет. Первыми поражаются кисти рук, затем полностью верхние конечности. В течение длительного времени постепенно наступает атрофия (расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека) мышц ног. В крайне редких случаях заболевание (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) останавливается на парезе одной из рук.
    6. Скапуло-перонеальная спинально-мышечная атрофия (расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека) Вюльпиана впервые дает о себе знать в старшем возрасте (продолжительность периода от момента рождения живого организма до настоящего или любого другого определённого момента времени) (20–40 лет). Проявляется постепенной атрофией (расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека) мышц плечевого пояса и разгибателей стопы и голени. Прогноз относительно благоприятный, так как, даже спустя 30 лет с момента начала заболевания, у пациента (человек или другое живое существо, получающий(-её) медицинскую помощь, подвергающийся медицинскому наблюдению и/или лечению (процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния (отвлечённое понятие, обозначающее множество устойчивых значений переменных параметров объекта) или иного нарушения жизнедеятельности,) по поводу какого-либо заболевания, патологического состояния или иного) сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.

    СМА у беременных связана со множеством осложнений. Зачастую самостоятельно родить женщина не может и ей назначают кесарево сечение.

    Диагностика и дифференциальная диагностика

    Метод, со 100% вероятностью указывающий на наличие спинальной мышечной атрофии (расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека) — это анализ ДНК с помощью молекулярно-генетической диагностики. Он направлен на выявление дефектного гена в пятой хромосоме, в локусе 5q11-q13.

    Биохимический анализ проводится с целью выявления содержания креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Если их уровень в норме, то это позволяет исключить схожую по симптомам прогрессирующую мышечную дистрофию.

    С помощью ЭФИ (электрофизиологического исследования) регистрируются импульсы биоэлектрической активности мозга и нервных стволов. При СМА наблюдается характерный для поражения нейронов передних рогов ритм «частокола».

    МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) не всегда помогают выявить на изображениях характерные изменения для СМА.

    Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить спинальную мышечную атрофию от мышечной дистрофии, детского церебрального паралича, бокового амиотрофического склероза, синдрома Марфана, клещевого энцефалита и других заболеваний центральной нервной системы.

    Тандемная масс-спектрометрия, позволяющая определить снижение уровня различных аминокислот в организме, выявляет недостаток белка SMN.

    Лечение

    На данный момент эффективного лечения спинальной мышечной атрофии ещё не придумано. При первичном обнаружении болезни показана обязательная госпитализация с проведением различных исследований.

    Медикаментозная терапия

    Лекарственная терапия направлена на улучшение проведения нервных импульсов, нормализацию кровообращения и замедление разрушения двигательных нейронов. Используют следующие препараты:

    • антихолинэстеразные препараты направлены на снижение активности фермента, расщепляющего ацетилхолин, который, в свою очередь, передаёт возбуждение по нервным волокнам. К ним относятся Сангвиритрин, Оксазил, Прозерин;
    • биологические добавки с содержанием L-карнитина и коэнзима Q10, усиливающие энергетический обмен в клетках;
    • витамины группы В, поддерживающие нормальный мышечный тонус;
    • ноотропы, стимулирующие работу центральной нервной системы — Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
    • препараты для стимуляции обмена веществ в мышечных и нервных волокнах — Калия оротат, Актовегин, Никотиновая кислота.

    Диета

    Следует понимать, что основу питания пациента с СМА должна составлять пища, которая может максимально обеспечить мышцы необходимыми веществами.

    Стоит обогатить рацион больного продуктами с высоким содержанием белка. Однако достоверных данных, говорящих об улучшении состояния пациентов при определённом питании, в настоящее время нет. В некоторых случаях избыточное поступление аминокислот в организм может навредить, так как отсутствует достаточный объём мышечной ткани, способный их переработать.

    Следует снизить калорийности пищи, так как из-за недостаточной двигательной активности некоторые пациенты склонны набирать лишний вес.

    Физиотерапевтические методы, в том числе массаж

    Больным необходимо проводить сеансы лечебного массажа, направленные на поддержание мышечных функций. Также полезным будет УВЧ (ультравысокочастотная терапия), электрофорез, мануальные практики. Существуют специальные дыхательные упражнения для стимуляции работы лёгких.

    С помощью нормированной физической активности можно предотвратить тугоподвижность суставов и держать мышцы в тонусе. Очень полезны занятия в бассейне, где идёт минимальная нагрузка на позвоночник. Важно подобрать правильные ортопедические приспособления, которые окажут поддержку грудной клетке и конечностям.

    В случае осложнений с питанием больным рекомендовано кормление через сформированное соустье между желудком и внешней средой (гастростому). При проблемах с дыханием назначается искусственная вентиляция лёгких.

    Народные средства

    Народных средств для лечения спинальной мышечной атрофии не существует. Очень важно сразу обратиться к врачу после обнаружения первых симптомов. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, так как это может привести к летальному исходу.

    Прогноз лечения и возможные осложнения

    Прогноз лечения сильно зависит от типа спинальной мышечной атрофии. При самом злокачественном первом варианте наиболее частым исходом является ранняя смерть пациента, а в других случаях возможно порой до старости сохранять способность самостоятельно передвигаться.

    К осложнениям при СМА относятся: сколиоз, острая лёгочная недостаточность, параличи, деформации грудной клетки, угасание жевательных и глотательных функций.

    Профилактика

    Профилактики спинальной мышечной атрофии не существует. Единственное, что можно предпринять — консультироваться у генетика во время планирования беременности.

    Несмотря на страшные прогнозы и невозможность полностью вылечиться от этого заболевания, не стоит опускать руки. Полноценный уход и соблюдение всех рекомендаций врача во многих случаях (в древнегреческой философии Случай в страховании Случай (финансы) Случай в гражданском праве Случай в уголовном праве) позволяют пациентам прожить долгую и самостоятельную жизнь.

    Грыжа Беккера коленного сустава (подколенная)

    Такое заболевание, как грыжа коленного сустава имеет не одно название – ее называют грыжей Беккера и бурситом подколенной ямки. Для этого заболевания характерны такие проявления, как болезненная аневризма в зоне ямки под коленом.

    Но главные факторы развития болезни кроются в артрите – в воспалении, происходящем в колене, травмах и дегенеративных дистрофических изменениях. Название заболевания (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) произошло от фамилии У. Бейкера – доктора, жившего в XIX веке, который выявил и изучил эту патологию.

    Размер кисты Беккера может быть разным, начиная с трех миллиметров и заканчивая тремя сантиметрами. К тому же такая грыжа оказывает давление на ткани, нервы, и сосуды, расположенные в подколенной лунке. Подколенная киста часто поражает маленьких детей и взрослых людей возрастом от 35 лет.

    Обратите внимание! Грыжа (выхождение органов из полости, занимаемой ими в норме, через нормально существующее или патологически сформированное отверстие в анатомических образованиях с сохранением целости оболочек, их) Беккера является односторонней патологий, но в некоторых случаях она может поражать колени обеих конечностей.

    Как формируется заболевание?

    Киста Беккера Коленный сустав имеет особенное строение. У большей части людей в промежутках сухожилий полуперепончатой и икроножной мышцы (с задней стороны колена) имеется межсухожильная сумка.

    В случае возникновения воспалений либо по причине повреждения сустава синовиальное вещество попадает в сумку, расположенную между сухожилий, что способствует ее растяжению. Таким образом, формируется округлая патология, сдавливающая мягкие ткани и вызывающая боль и чувство дискомфорта.

    Симптоматика

    Небольшая грыжа Беккера во многих случаях протекает без каких-либо проявлений. К тому же патологию непросто диагностировать даже после проведения осмотра. Поэтому клинические проявления подколенной кисты становятся заметными только когда образование значительно увеличивается в диаметре.

    При этом больной испытывает болезненные ощущения, сосредотачивающиеся в подколенной области, амплитуда которых возрастает при сгибании сустава. При пальпации и визуальном осмотре врач может выявить в подколенной выемке округлую опухоль.

    Бывает так что бурсит подколенной ямки формируется на фоне других заболеваний (это состояние (отвлечённое понятие, обозначающее множество устойчивых значений переменных параметров объекта) организма (живое тело, обладающее совокупностью свойств, отличающих его от неживой материи, в том числе обменом веществ, самоподдерживанием своего строения и организации, способностью воспроизводить их при), выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) – ревматоидный артрит, остеопороз либо болезнь появляется вследствие разрыва мениска. Такое явление называют вторичной кистой Беккера.

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    Быстрота развития этой болезни (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз) бывает разной. В некоторых случаях размеры образования не увеличиваются на протяжении одного и более месяцев. А иногда заболевание проходит само по себе.

    Лечение

    Подбор способа лечения (процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности,) кисты Беккера основывается на трех факторах:

    1. размере опухоли;
    2. наличия и степени тяжести сопровождающих болезней;
    3. симптоматике.

    К консервативным методам лечения относят прием противовоспалительных нестероидных средств, убирающих отечность и болевые ощущения.

    Обратите внимание! Важный этап лечение бурсита подколенной ямки заключается в терапии ведущей болезни – остеопороза либо ревматоидного артрита.

    Во многих случаях лечение грыжи не обходится без ее пункции. Это хирургическое мероприятие делится на этапы:

    • прокалывание образования иглой;
    • высасывание жидкости из кисты.
    • введение в область грыжи кортикостероида для склеивания стенок сумки.

    Киста Беккера В основном пункция делается, если патология большая и когда пациент испытывает сильные боли.

    В случае если противовоспалительные нестероидные средства не оказывают нужного обезболивающего действия, врач назначает обкалывание патологии преднизолоном. Но эффект от этой терапии зачастую длится недолго.

    Физиотерапия

    Физиотерапия также часто применяется при лечении кисты Беккера. Систематическое проведение таких процедур в составе комплексной терапии существенно облегчает состояние больного. Для лечения (процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности,) бурсита подколенной ямки применяются такие физиотерапевтические методы как:

    • электромагнитное излучение;
    • электрофорез;
    • биорезонансная терапия.

    Также людям, имеющим паталогическое образование на коленном суставе врач назначает специальную гимнастику, которая подбирается так, чтобы суставы и мышцы колена укреплялись. Такая гимнастика особо полезна, если главным фактором прогрессирования грыжи является артрит.

    Народная терапия

    Народные средства также помогают в борьбе с болезнью Беккера. Действенным средством являются примочки и настойки из:

    1. золотого уса;
    2. лопуха;
    3. чистотела.
    4. Эти растения являются природными обезболивающими, более того, они снимают отечность.

    Оперативное лечение

    Хирургическое лечение грыжи коленного сустава производится, если фактором, послужившим прогрессированию болезни, стало повреждение, к примеру, травма мениска. В этом случае грыжа вторичная, поэтому избавиться от нее, используя консервативное лечение, невозможно.

    Оперативное вмешательство применяется если:

    • образование большого размера;
    • болевые ощущения слишком сильные;
    • консервативное лечение было малоэффективным.

    Обратите внимание! Для проведения операции достаточно местной анестезии.

    Хирургическое вмешательство заключается в следующем:

    1. над опухолью делается маленький надрез;
    2. через образовавшийся разрез высасывается киста;
    3. область соединения сустава и сухожильной сумки сшивается, перевязывается;
    4. грыжа отсекается.

    Одним из современных видов удаления бурсита подколенной ямки является артроскопический метод, при котором используются оптические хирургические инструменты. Такая методика малоинвазивная, благодаря чему уменьшаются последствия хирургического вмешательств и полностью убирается шишка на коленном суставе.

    Осложнения

    операция при кисте Беккера Самое распространенное осложнение при болезни Беккера – вытекание суставной жидкости в мягкие ткани, окружающие сустав. Эта жидкость скапливается в задней части голени, что может спровоцировать болевой синдром и вызвать отечность.

    Обратите внимание! Такая симптоматика зачастую сходна с признаками тромбофлебита, также она может сочетаться с ним. Поэтому для установления верного диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику.

    Киста, имеющая большие размеры, придавливает вены и способствует образованию тромбов, флебитов и застою крови. Также осложнением подколенной грыжи являются боли, отдающие в правую руку.

    Но самое опасное последствие бурсита колена – тромбоэмболия легочной артерии, при которой образовавшийся в вене ноги тромб, открепляется от сосудистой стенки и с кровяным потоком попадает в легочную артерию, закрывая ее.

    Если же образование пережимает нервную, мышечную и сосудистую систему (но это происходит нечасто), то в мягких тканях ноги могут нарушиться обменные процессы вследствие чего появится остеомиелит, некроз и трофическая язва.